Нейтропения агранулоцитоз тяжелый как понять динамику лечения. Лейкопении и агранулоцитозы

Агранулоцитоз

Нейтропения агранулоцитоз тяжелый как понять динамику лечения. Лейкопении и агранулоцитозы

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений.

Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л.

Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет.

В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер.

Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией.

Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка.

Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища.

При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ.

При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии.

Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры.

Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией.

При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота.

При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

Некротические изменения тканей полости рта при агранулоцитозе

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами.

Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Назначаются следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.
  • Миелограмма. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.
  • Анализ на антитела. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Агранулоцитоз

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений.

В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание.

Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.).

Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты.

Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы.

При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез. В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов. Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/agranulocytosis

10.3. Лейкопении и агранулоцитозы

Нейтропения агранулоцитоз тяжелый как понять динамику лечения. Лейкопении и агранулоцитозы

Лейкопениейназывается уменьшение общего количествалейкоцитов ниже 4,0х109/л.

Снижениеколичества лейкоцитов может бытьобусловлено равномерным уменьшениемсодержания всех видов лейкоцитов. Приэтом относительное (процентное) содержаниеклеток не изменяется. В большинствеслучаев наблюдается лейкопения, вызваннаяуменьшением абсолютного количестванейтрофилов (ниже 1,5х109/л),реже – других субпопуляций лейкоцитов.

Лейкопениимогут быть обусловлены:

1)нарушением продукции лейкоцитов вкостном мозге (лейкопении центральногогенеза) в результате: а) врожденного илиприобретенного дефекта/гибели стволовыхкроветворных клеток или коммитированныхклеток-предшественниц; б) продукцииклеток с укороченной длительностьюжизни; в)угнетения нормального лейкопоэзавследствие инфильтрации костного мозгаопухолевыми клетками при онкогематологическихзаболеваниях и солидных опухолях;

2)нарушением выхода зрелых лейкоцитовиз костного мозга;

3)внекостномозговыми причинами:а)деструкция лейкоцитов во времяциркуляции в результате иммунных илинеиммунных процессов;б)фагоцитозклетками ретикулоэндотелиальной системыселезенки, печени; в)перераспределениев кровеносном русле (увеличениемаргинального и уменьшение циркулирующегопула).

Длявыяснения механизма развития нейтропенииможно использовать преднизолоновыйтест.

Для этого определяется базальноеколичество лейкоцитов и нейтрофилов, затем пациент получает 40 мг преднизолонаи через 5 часов у него проводится повторноеисследование уровня лейкоцитов инейтрофилов.

Положительный тест(нейтрофилез более 1,5х109/л)свидетельствует о перераспределительнойприроде нейтропении, быстрой гибелинейтрофилов или приеме лекарственныхпрепаратов.

Приотрицательном преднизолоновом тестепричиной нейтропении является снижениеих продукции в костном мозге.

Наиболееважные заболевания и состояния,обусловленные нейтропенией центральногогенеза – апластическая анемия, острыйлейкоз, миелодиспластический синдром,агранулоцитоз.

Кроме того, снижениепродукции нейтрофилов в костном мозгеотмечается при доброкачественномсублейкемическом миелозе, вторичноммиелофиброзе, туберкулезе, дефицитевитамина В12илифолиевой кислоты.

Приналичии лейкопении необходимо уточнить,является ли она симптоматической илиидиопатической.

Симптоматическаялейкопения встречается при заболеванияхсистемы крови (лейкозы, злокачественныелимфомы, апластическая и мегалобластнаяанемии, пароксизмальная ночнаягемоглобинурия), вирусных и бактериальныхинфекциях, а также при многих заболеванияхвнутренних органов (цирроз печени,флебосклеротическая спленомегалия,диффузный токсический зоб, системнаякрасная волчанка, синдром Фелти и др.).Диагностика симптоматической лейкопенииобычно не вызывает затруднений, так какведущими в клинике являются симптомыосновного заболевания. Нередко леййкопениясопровождается анемией и/илитромбоцитопенией (апластическая имегалобластная анемии, пароксизмальнаяночная гемоглобинурия, системная краснаяволчанка, острый лейкоз).

Приидиопатической лейкопении необходимопрежде всего исключить редко встречающиесянаследственные лейкопении: синдромКостмана, обусловленный дефицитомгранулоцитарного колониестимулирующегофактора; циклическую нейтропению сразвитием агранулоцитоза каждые 2-3месяца; доброкачественную семейнуюнейтропению аутосомно-доминантноготипа, синдромы “ленивых лейкоцитов”,Швахмана и Чедиака-Хигаси.

Наиболеечасто приобретенные лейкопенииобусловлены приемом медикаментов(нестероидные противовоспалительныепрепараты, сульфаниламиды, левомицетин,гентамицин, тетрациклин, ампициллин,противоопухолевые антибиотики,антиметаболиты, алкилирующие цитостатики,Д-пенициллиамин, аллопуринод, антитиреоидныепрепараты и др.).

Выделяют три основныхмеханизма действия медикаментов,вызывающих нейтропению. Дозозависимыммеханизмом обладает большинствохимиотерапевтических агентов (алкилирующиецитостатики, антиметаболиты,противоопухолевые антибиотики, алкалоидыбарвинка розового, левомицетин).

Повышенная чувствительность (идиосинкразия)обычно проявляется после приема препаратав течение нескольких недель (этотмеханизм возможен при лечениифенотиазинами, антитиреоиднымисредствами, левомицетином, сульфаниламидами,карбенициллином, Д-пеницилламином).

Иммуноопосредованным механизмомдействия обладают сульфаниламидныепрепараты, ампициллин, пенициллин,гентамицин, аллопуринол, циметидин.

Приобретеннаялейкопения может быть вызвана воздействиемионизирующей радиации (хроническаялучевая болезнь) и токсических веществ(бензол, татраэтилсвинец).

Внекоторых случаях лейкопения обусловленаперераспределением лейкоцитоввнутрисосудистого русла (увеличениемаргинального и уменьшение циркулирующегопула).

Этот вид лейкопении встречаетсяу лиц с преобладанием парасимпатическойиннервации: при заболеванияхжелудочно-кишечного тракта (хроническийхолецистит, хронический гастрит, язвеннаяболезнь), у спортсменов и практическиздоровых людей, не занимающихся спортом.

Несмотря на наличие нейтропении, у этихлиц отсутствует повышенная чувствительностьк бактериальным и вирусным инфекциям.

Клиническиепроявления нейтропении в наибольшейстепени связаны с уровнем нейтрофилов(таблица 10.4).

Таблица10.4.

Клиническоезначение уровня нейтрофилов.

Уровень нейтрофиловКлиническое значение
Более 1,5х109/лНорма
1-1,5х109/лВозможно развитие инфекционных осложнений в амбулаторных условиях
0,5-1,0х109/лПовышенный риск инфекционных осложнений, необходима госпитализация
Менее 0,5х109/лРезко повышенный риск инфекционных осложнений; пациенты нуждаются в изоляции, профилактике и адекватном лечении инфекций

Тяжелаястепень нейтропении (менее 0,5х109/л)называется агранулоцитозом. Наиболеечасто развитие агранулоцитоза связанос приемом медикаментов. При этом возможнодва механизма его развития: нарушениепродукции и усиление деструкциинейтрофилов. В связи с этим различаютиммунные и миелотоксические медикаментозныеагранулоцитозы.

Приагранулоцитозе часто развиваютсяопасные для жизни инфекционные осложнения(язвенно-некротическое поражениежелудочно-кишечного тракта, пневмония,сепсис).

Развитие агранулоцитозасопровождается изменением спектравозбудителей: у больных развиваютсятак называемые оппортунистическиеинфекции, вызванные условно-патогеннойфлорой (эпидермальный стафилококк,грам-отрицательные энтеробактерии,грибы родов Candidaи Aspergillus, герпетические вирусы, простейшие)и характеризующиеся крайне тяжелымтечением. Риск развития фатальныхинфекционных осложнений еще болеевозрастает при снижении уровня нейтрофиловменее0, х109/л,а также при длительной нейтропении(более двух недель).

Гематологическиепоказатели зависят от степени нейтропении.В анализе периферической кровиопределяется резкое снижение количествалейкоцитов (менее1х109/л)инейтрофилов (вплоть до полного отсутствия);характерны относительный лимфоцитози появление плазматических клеток.

Прииммунном агранулоцитозе содержаниеэритроцитов и тромбоцитов в пределахнормы. В миелограмме при умереннойвыраженности нейтропении количествомиелокариоцитов в пределах нормы, сниженуровень зрелых нейтрофилов, увеличеносодержание промиелоцитов и миелоцитов.

При полном отсутствии нейтрофилов впериферической крови костный мозггипоклеточный, отмечается резкоеуменьшение или отсутствие клетокгранулоцитарного ряда, относительныйлимфоцитоз и плазмоцитарная реакция(до 40-70%). Плазматические клетки зрелые,без признаков морфологического атипизма.

При выздоровлении через 3-4 неделипоказатели периферической крови имиелограммы нормализуются.

Примиелотоксическом агранулоцитозе впериферической крови выявляетсяпанцитопения, в миелограмме – гипо- илиаплазия

Лечениенейтропений зависит от уровня нейтрофилови тяжести клинической картины. Преждевсего, показана адекватная терапияосновного заболевания. Необходимоотменить препараты, вызвавшие развитиенейтропении или агранулоцитоза.

Рекомендуется санация эндогеннойфлоры, проведение мероприятий дляпредупреждения развития инфекционныхосложнений (ограничение внешних контактовпациента, проведение санитарно-гигиеническихмероприятий, в ряде случаев – приембольших доз аскорбиновой кислоты,ацикловира, иммуноглобулина G).

Принципыпрофилактики и лечения агранулоцитоза подробно описаны в разделе“Острыйлейкоз”.

Кроменейтропении, снижение количествалейкоцитов может сопровождатьсяуменьшением числа лимфоцитов, реже -моноцитов, эозинофилов, базофилов.

Лимфопения(уменьшение количества лимфоцитов менее1,5 х 109/л)наблюдается при врожденных и приобретенныхиммунодефицитах, повышенной деструкциилимфоцитов (прием стероидов и алкилирующихагентов, воздействие ионизирующейрадиации, синдром Кушинга), призлокачественных новообразованиях(лимфогранулематоз, некоторые солидныеопухоли, особенно в терминальной стадии),в начале острых инфекционных заболеваний,при уремии, тяжелых септических процессах,милиарном туберкулезе, саркоидозе,системной красной волчанке.

Эозинопения(уменьшение количества эозинофиловменее 0,04х109/лнаблюдаются при стрессах, в начальномпериоде острых инфекционных ивоспалительных заболеваний, при инфарктемиокарда, синдроме Кушинга, акромегалии.Появление эозинофилов в крови в этихслучаях является благоприятным признаком.

Моноцитопенияхарактеризуется уменьшением количествамоноцитов менее 0,2х109/ли наиболее часто встречается призлокачественных лимфомах.

Источник: https://studfile.net/preview/535436/page:5/

Лейкопения и агранулоцитоз

Нейтропения агранулоцитоз тяжелый как понять динамику лечения. Лейкопении и агранулоцитозы

⇐ ПредыдущаяСтр 39 из 75Следующая ⇒

Лейкопения – гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества лейкоцитов менее 3,5*109/л при повторных анализах (не менее трёх).

Лейкопения не всегда сопровождается нейтропенией. Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением гранулоцитов менее 0,75*109/л, с возможным развитием инфекционных осложнений.

Этиология и патогенез: Различают иммунный агранулоцитоз и миелотоксический.

В основе иммунной лейкопении (агранулоцитоза) лежит преждевременная гибель лейкоцитов (гранулоцитов) вследствие наличия к ним антител.

Чаще всего это бывает при аутоиммунных заболеваниях (диффузные заболевания соединительной ткани, хронические гепатиты и циррозы печени, аутоиммунный тиреоидит), а также при наличии аутоантител к лейкоцитам как первичном заболевании (идиопатическая циклическая нейтропения).

Миелотоксическая лейкопения (агранулоцитоз) обусловлен экзогенными воздействиями, приводящими к аплазии миелоидной ткани. К таким факторам относятся медикаменты (цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, антидепрессанты, антитиреоидные препараты, сульфаниламиды), ионизирующее излучение.

Кроме того, системные заболевания крови (лейкозы, лимфомы, апластическая анемия), злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг, инфекционные заболевания (вирусный гепатит С и Д, туберкулёз, сыпной тиф, туляремия, малярия) могут протекать с лейкопенией (агранулоцитозом).

Клиническая картина: Начало развития может быть острым и постепенным. Агранулоцитоз вследствие миелотоксического действия медикаментов (химических веществ) характеризуется острым дебютом и быстрым развитием инфекционных осложнений. Аутоиммунный агранулоцитоз развивается медленно.

Основными клиническими проявлениями агранулоцитоза являются инфекционные осложнения (тонзиллит, пневмония, стрептодермия, стоматит, сепсис и др.).

Риск развития системной или местной инфекции определяется уровнем гранулоцитов; при этом выделяют высокий, умеренный и низкий риск инфекции. Фактором высокого риска возникновения инфекции считается уровень гранулоцитов < 0,2*109/л, умеренного - если уровень гранулоцитов 0,5*109/л - 0,2*109/л и низкого - если количество гранулоцитов > 0,5*109/л.

Пациенты с низким и умеренным риском возникновения инфекционных осложнений не нуждаются в специальном режиме и терапии.

Лечение: Квалифицированная и специализированная медицинская помощь:

При известном этиологическом факторе необходимо приостановить его действие.

Пациенты с высоким риском инфекции должны находиться в условиях, уменьшающих риск возникновения инфекции (изоляция больного в отдельной палате, ограничение доступа медицинского персонала, строгое соблюдение медицинским персоналом противоэпидемических и санитарно-гигиенических мероприятий, ежедневная обработка кожных покровов больного спиртовым раствором хлоргексидина, а слизистых – водным раствором, противогрибковая и антибактериальная терапия неадсорбируемыми антибиотиками (деконтаминация); пища должна содержать минимальное количество микроорганизмов; внутримышечные и подкожные инъекции должны быть сведены к минимуму).

Как у всех нейтропенических пациентов, у больных АА при отсутствии центральных катетеров, дренажей инфекционными возбудителями чаще всего является грамположительная флора (Staph. Epidermidis), а при наличии центрального катетера – грамотрицательная.

При возникновении лихорадки больным показано проведение эмпирической антибактериальной терапии препаратами, в первую очередь подавляющими грамотрицательную флору. Чаще всего используют комбинацию антипсевдомонадных аминогликозидов и цефалоспоринов III – IY поколений.

Если лихорадка не купируется в течение 48 часов, назначаются антибактериальные препараты типа ванкомицина даже в отсутствие микробиологического подтверждения грам-положительной инфекции.

Назначение ванкомицина на первом этапе эмпирической антибактериальной терапии целесообразно использовать лишь в центрах с высокой частотой верификации метициллинрезистентных штаммов стафилококка.

У пациентов с серьёзной нейтропенией вероятность купирования инфекции сразу после назначения антибиотиков очень мала. Такие пациенты должны получать длительную антибактериальную терапию путём внутривенного введения. Целесообразным считается отмена антибиотиков после 5 дней нормальной температуры.

Если лихорадка возобновляется после отмены антибиотиков, необходимо назначение противогрибковых препаратов. Наиболее частыми возбудителями грибковой инфекции являются грибы Candida spp. и Aspergillis spp. Они могут быть обнаружены микробиологическими методами, однако это бывает трудно.

Вероятность инфекции, вызванной грибами рода Candida, можно подозревать, если культуральными исследованиями они выявлены в трёх или более поверхностных участках.

Лечение грибковой инфекции чрезвычайно затруднено, и полное её купирование даже при адекватной терапии может произойти лишь после восстановления уровня гранулоцитов. Назначение преднизолона показано только в случаях верифицированного иммунного агранулоцитоза (преднизолон 60 – 80 мг/сутки).

5.5.3. Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это состояния, сопровождающиеся склонностью, предрасположением к кровоточивости, проявляющиеся длительными и труднокупируемыми кровотечениями, кровоточивостью из поврежденных тканей и органов при травмах, оперативных вмешательствах, кровотечением и кровоточивостью из слизистых (полости рта, носа и др.), легких, желудочно-кишечного тракта, меноррагиями, подкожными кровоизлияниями, возникающими как спонтанно, так и при микротравмах.

⇐ Предыдущая34353637383940414243Следующая ⇒

Источник: https://mylektsii.ru/9-40060.html

Агранулоцитоз (нейтропения)

Нейтропения агранулоцитоз тяжелый как понять динамику лечения. Лейкопении и агранулоцитозы

Чтобы определить, поразил ли организм агранулоцитоз, нужно знать его характерные симптомы, которые очень похожи на инфекцию, чаще всего вызванную грибками и бактериями.

Общие симптомы: учащенное сердцебиение, повышенная потливость, но без высокой температуры, лихорадка, одышка, недомогание.

Есть особые признаки агранулоцитоза, они зависят от воспаленной зоны, где и находится возбудитель инфекции (могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта).

Лечение заболевания

Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия — поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.

Прежде всего, требуется восстановить кроветворение, а для этого — устранить причины, вызвавшие нейтропению — прекратить прием миелотоксических препаратов, избавиться от влияния ионизирующей радиации, миелотоксических химических веществ, инфекции.

Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1,5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается.

Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма.

Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.

При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.

Диагностика заболевания

Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови.

При гаптеновом агранулоцитозе из периферической крови изолированно исчезают гранулоциты и моноциты. Другие форменные элементы существенно не изменяется. При затяжном процессе иногда бывает незначительная лейкопения.

Выход из агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, одновременно с ними, а иногда и днем ​​ранее, возникает моноцитоз. В дальнейшем бурно восстанавливается количество созревших гранулоцитов.

В течение недели состав периферической крови нормализуется. Изолированные «нули» гранулоцитов — характерный признак гаптенового агранулоцитоза.

Кроме того, определяется пикноз и распад ядер, токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы единичных гранулоцитов, что остались. Базофилов нет, иногда встречаются эозинофилы, СОЭ увеличена.

При аутоиммунном агранулоцитозе картина крови такая же, но при нем чаще сохраняются единичные гранулоциты.

Если при аутоиммунном агранулоцитозе количество гранулоцитов приближается к своей верхней отметки (750 клеток в 1 мкл.), то инфекционного осложнения может не быть в течение 2-3 недель. Это позволяет считать критическими не 750, а 500 гранулоцитов в 1 мкл. крови.

При обеих формах агранулоцитоза количество лейкоцитов снижается умеренно до 1,5-3,0*109 / л за счет сохранения лимфоцитов.

Аутоиммунный агранулоцитоз, который затрудняет основное заболевание, обычно проявляется умеренным снижением количества гранулоцитов.

Однако на гематологическую картину в таких случаях влияет основное заболевание, которое может спровоцировать, и аутоиммунный тромбоцитолиз, и аутоиммунный лизис эритроцитов.

Костный мозг на высоте гаптенового агранулоцитоза не содержит никаких клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанати костный мозг клеточный за счет гиперплазии плазматических клеток, к тому же, наблюдается мегакариоцитоз.

При выходе из агранулоцитоза в костном мозге появляются крупные из бобовидной или круглым ядром клетки, которые несколько превышают по размеру промиелоциты и содержат бедную пылевидных зернистостей (клетки выхода).

Дифференциальный диагноз проводится между иммунным агранулоцитозом и лейкопеническими и алейкемическими формами острой лейкемии, особенно это необходимо в случае подострого или хронического течения иммунного агранулоцитоза.

Дифференциальный диагноз основывается на морфологическом исследовании костного мозга при агранулоцитозе.

Цены

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/agranulocitoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.